Главная
Каталог книг
medicine

Оглавление
А.Сидерский - Третье открытие силы
Юрий Андреев - Три кита здоровья
Энциклопедия сексуальности человека
Бенджамин Спок - Ребенок и уход за ним
Майкл Оппенхейм - Энциклопедия мужского здоровья
Фоули Дениз и Нечас Эйлин - Энциклопедия женского здоровья
С. С. Самищенко - Судебная медицина
Рим Ахмедов. Растения – твои друзья и недруги
В.Ф. Тулянкин, Т.И. Тулянкина - Домашний Доктор
Клафлин Эдвард - Домашний доктор для детей (Советы американских врачей)
Карнейц - Йога для Запада
Джеймс Тайлер Кент - Лекции по гомеопатической MATERIA MEDICA
Андреев Ю.А - Мужчина и Женщина
Елисеев О М - Справочник по оказанию скорой и неотложной помощи
Марина Крымова - Баня лечит
Цзиньсян Чжао - Китайский цигун - стиль 'Парящий журавль'
Светлана Ильина - жизнь в любви
Носаль Михаил и Иван - Лекарственные растения и способы их применения в народе
Дильман В М - Большие биологические часы
Пляжная диета
Джордж Вандеман - ВАША СЕМЬЯ И ВАШЕ ЗДОРОВЬЕ
Силли Марла, Эли Линн - Летающая домохозяйка: Телесный хлам
Эджсон Вики&Марбер - Йен Целительная диета
Наоми Морияма, Уильям Дойл - Японки не стареют и не толстеют
Иванова К - Принципы и сущность гомеопатического метода лечения
Джиллиан Райли - Ешь меньше. Прекрати переедать
Лиз Бурбо - Слушайте свое тело, вашего лучшего друга на Земле
Брегг Поль - Чудо голодания
Шубин Андрей - Сексуальные игры
Сатпрем - Мать, Солнечная тропа
Ферейдун Батмангхелидж - Вы не больны, у вас жажда
Йог Рамачарака - Хатха-Йога
Сантэм Ар - Методические материалы йоги

Нарушения свертываемости крови носят фазовый характер. В первой фазе обнаруживается выраженная гиперкоагуляция - значительно укорачивается время свертывания крови и параметр r тромбоэластограммы. Гиперкоагуляция нередко бывает настолько выраженной, что не удается набрать кровь для исследования: она немедленно свертывается в игле или пробирке. Затем повышенная свертываемость сменяется фазой прогрессирующей гипокоагуляции, характеризующейся удлинением времени свертывания цельной крови, удлинением временным параметров тромбоэластограммы и уменьшением ее амплитуды, снижением тромбинового индекса и удлинением тромбинового времени. Прогрессирует тромбоцитопения и при острых формах ДВС-синдрома - гипофибриногенемия Наряду с этими нарушениями свертываемости и тромбоцитарного гемостаза прогрессивно, начиная с первой фаы процесса, истощаются резерв антитромбина III - важнейшего физиологического антикоагулянта и плазменного кофактора гемарина, белка С, компонентов фибринолитической системы - плазминогена и его активаторов. Эти сдвиги закономерны и их важно учитывать при проведении патогенетической терапии больных. 

Возможно как острое катастрофическое течение процесса (при всех видах шока и терминальных состояниях), так и затяжное волнообразное течение с повторной сменой фаз гипер - и гипокоагуляции (3ai яжные токсикосептические процессы, злокачественные новообразования, деструктивно-некротические поражения органов, синдром раздавливания и др.). 

Симптомы. ДВС-синдром складывается из признаков основной формы патологии, вызвавшей его развитие, а также из клинических и лабораторных проявлений самого синдрома. Первичная ранняя диагностика всегда "ситуационна", т.е. основана на выявлении тех воздействий и видов патологии, при которых развитие ДВС-синдрома неизбежно либо высоковероятно. К ним в первую очередь относятся все виды шока (см.). Выраженность ДВС-синдрома обычно соответствует тяжести и длительности шокового состояния, глубине характерных для него циркуляторных расстройств. Нет шока без ДВС-синдрома, в связи с чем в терапию шоковых состояний должны включаться меры по предупреждению и устарнению внутрисосудистого свертывания крови. 

Вторая частая причина возникновения ДВС-синдрома (около 50% всех случаев) - гнойно-септические процессы, бактериемии, септице - мии. Среди них наиболее распространены формы, связанные с абортами (особенно криминальными), инфицированном ожоговых поверхностей и ран, послеоперационными нагноениями, стафилококковыми деструкциямиорганов, септицемией, обусловленной длительным пребыванием катетера в вене, с менингококкемией, бактериальными эндокардитами. ДВС вызывается как грамположительными возбудителями, так и грамотрицательными, а также некоторыми вирусами и риккетсиями. 06 этих разновидностях ДВС-синдрома следует думать при развитии у больных тромбогеморрагий на фоне повышенной температуры тела, ознобов, потливости, признаков поражений органов инфекционного генеза (особенно с абсцедированием), в том числе и тяжелых форм кишечной токсикоинфекции (понос, рвота, дегидратация и др.) в сочетании с лейкоцитозом или лейкопенией со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, токсигенной зернистостью лейкоцитов и нарушениями свертываемости крови. 

К ДВС ведут все острые гемолитические анемии, в том числе обусловленные трансфузиями несовместимой по группам АВО или резусфактору крови, инфицированной крови и гемопрепаратов с истекшим сроком хранения. К развитию ДВС-синдрома ведут и анафилактические реакции на гемопрепараты, кровезаменители и лекарственные средства. Этот синдром развивается и при всех других острых гемолитических анемиях - иммунных, связанных с наследственной неполноценностью эритроцитов и др. Острый гемолиз при ряде гемолитических анемий провоцируется физическими нагрузками, охлаждением организма, перепадами атмосферного давления (полетами на самолетах, восхождениями в горы), приемом лекарств (хинидина, сульфаниламидов, производных нитрофурана и др.), некоторыми видами пищи (конскими бобами и др.). 

К развитию ДВС-синдрома ведут и чрезмерно массивные (по 5 ли более) трансфузии совместимой консервированной крови (так называемый синдром массивных трансфузий). 

ДВС-синдром развивается также при всех острых отравлениях, вызывающих шок, гемолиз и внутрисосудистое свертывание крови, в том числе при отравлениях ядами змей, содержащими коагулирующие кровь ферменты - токсины гадюковых и щитомордников (см. Укусы змей). 

В акушерской практике острый ДВС-синдром может возникнуть при предлежании и ранней отслойки плаценты, при раннем отхождении околоплодных вод, амниотической эмболии, внутриутробной гибели плода. Частота и тяжесть ДВС нарастают у женщин с поздним токсикозом беременности, а также при вторичном инфицировании околоплодных вод. 

ДВС-синдромом нередко осложняются деструктивные процессы в органах (инфаркт миокарда, мозговой инсульт, острая дистрофия печени, геморрагический и деструктивныйпанкреатит), ожоги кожи и химические ожоги пищевода и желудка. 

Затяжной ДВС-синдром может возникать при иммунных и иммунокомплексных заболеваниях - системной красной волчанке, активном гепатите и циррозах печени, геморрагическом микротромбоваскулите Шенлейна - Геноха, гломерулонефрите, особенно при нефротическом синдроме; при злокачественных новообразованиях, особенно с обширным метастазированием; лейкозах; при проведении экстракорпорального кровообращения, гемодиализа, гемосорбции, а также при имплантации искусственных клапанов сердца. 

Симптомы собственно ДВС-синдрома: 1) признаки нарушения микроциркуляции в органах с более или менее глубокой их дисфункцией; 2) геморрагические и (или) тромботические явления, чаще всего множественной локализации; 3) нарушения свертываемости крови и другие нарушения в системе гемостаза. К первой группе проявлений относятся шоковое легкое (одышка, цианоз, ателектазы, крепитация и застойные мелкопузырчатые хрипы, склонность к развитию отека легких), острая или подострая почечная недостаточность (олигурия или анурия, азотемия) либо гепаторенальный синдром, характеризующийся сочетанием почечной и печеночной недостаточности (боль в области печени, нарастающая иктеричность склер, гипербилирубинемия, желчные пигменты в моче), острая недостаточность надпочечников с повторяющимися коллаптоидными состояниями, реже - ишемия миокарда и нарушения мозгового кровообращения. У разных больных в клинической картине может доминировать то один, то другой из тих синдромов. В более поздней стадии могут возникать острые язвы желудка и кишечника с профузными кровотечениями из них; возможно также геморрагическое пропитывание слизистой оболочки желудка и тонкой кишки с обильным диапедезным кровотечением. В связи с этим слизистая оболочка желудка и кишечника, подобно легким, почкам, печени и надпочечникам, относится к так называемым органам-мишеням, особо подражаемым при ДВС-синдроме. Тромбозы сосудов органов могут приводить к развитию в них инфарктов (чаще всего мелкоочаговых), а периферических сосудов конечностей - к тромбогеморрагиям под ногтями, появлению некрозов в области ногтевых фаланг. Наиболее тяжелое проявление блокады микроциркуляции, дающее почти 100% летальность - двусторонний кортикальный некроз почек. 

Фаза гиперкоагуляции и микротромбозов при остром ДВС-синдроме бывает кратковременной и может протекать скрытно, в связи с чем первыми явными клиническими проявлениями могут быть геморрагии, в большинстве случаев множественные, хотя доминировать могут кровотечения какой-либо одной локализации. Нередко наблюдается чередование кровотечений разной локализации либо их одновременное появление. Различают ранние и поздние геморрагии. Первые наиболее обильны в местах повреждения и деструкции тканей: при абортах и родах преобладают маточные кровотечения, при хирургических вмешательствах - геморрагии в зоне операционного поля, при деструктивных процессах в легких - легочное кровотечение и т.д. Для ДВС-синдрома характерно то, что изливающаяся кровь становится все менее и менее свертыываемой - размеры и плотность сгустков в ней быстро уменьшаются; в поздних периодах в выделяемой крови образуются лишь очень мелкие сгустки либо она вообще утрачивает способность свертываться. Наряду с этим рано выявляются и другие геморрагии - в кожу в местах инъекций, пальпации, наложения манжеты для измерения АД и жгута, в местах трения одежды, а также на слизистой оболочке ротовой полости и языка. Позднее могут присоединяться носовые и желудочно-кишечные кровотечения, глубокие кровоизлияния гематомного типа в подкожную клетчатку, в области поясницы и ягодиц, в околопочечную клетчатку и клетчатку малого таза, в брюшину и в стенку кишечника. Эти геморрагии могут сопровождаться явлениями пареза кишечника, непроходимости его, картиной острого живота. В некоторых случаях в местах кровоизлияний образуются некрозы стенки кишки, приводящие к развитию перитонита. В позднем периоде преобладают кровотечения из острых шоковых язв желудка и кишечника. 

Диагноз ДВС-синдрома базируется на выявлении воздействий и патологических процессов, вызывающих его развитие, обнаружении симптомов поражения и дисфункции органов, в наибольшей степени страдающих при этом синдроме (почек, легких, печени, надпочечников, желудка и кишечника и др.), а также характерных для данного синдрома признаков множественного микротромбирования сосудов в сочетании с системной кровоточивостью и фазовыми изменениями свертываемости крови с тромооцитопенией. Дополнительное значение имеет выявление положительных паракоагуляционных тестов - образования сгустков при добавлении в плазму больных 50% спирта (этаноловый тест), протаминсульфата (ПСТ-тест), смеси бета-нафтола с 50% спиртом (бета-нафтоловый тест или проба на фибриноген В). Большое диагностическое значение имеет также тест склеивания стафилококков плазмой крови или сывороткой больных, который, как и перечисленные выше пробы, выявляет фибрин-мономерные комплексы и ранние продукты ферментногорасщепления фибрина. Все эти пробы оперативны, легко выполнимы не только в лечеоных учреждениях, но и в условиях оказания специализированной помощи больным на дому (например, тромбоэмболическими и кардиологическими бригадами скорой медицинской помощи), Положительный результат паракоагуляционных проб говорит о наличии у больных внутрисосудистого свертывания крови (ДВС - синдрома или массивных тромбозов) и служит лабораторным подтверждением поставленного диагноза. Пробы могут становиться отрицательными в поздних стадиях ДВС-синдрома, когда уровень фибриногена в плазме снижается ниже. 0-100 мг%, что наблюдается в терминальной фазе ДВС-синдрома. Переход же положительных проб в отрицательные в процессе лечения свидетельствует о достаточной эффективности антитромоотической терапии. 

Неотложная помощь в первую очередь должна быть направлена на устранение действия фактора, вызвавшего развитие ДВС-синдрома, и возможно более быструю ликвидацию шока при его развитии. На догоспитальном этапе в первую очередь должны быть приняты меры, направленные на купирование микротромбообразования, кровотечения, гиповолеми и артериальной гипотонии. Инфузионную терапию лучше всего начать с внутривенного введения реополиглюкина (300-500 мл) и (или) 5-10% раствора альбумина (200-400 мл) вначале внутривенно стройно, а затем после нормализации АД капельно. Реополиглюкин спосооствует восстановлению объема циркулирующей крови, улучшает микроциркуляцию в органах, препятствует агрегации клеток крови. При раннем введении (в фазе гиперкоагуляции) он существенно ослабляет уоыль тромбоцитов в тромбы и агрегаты и тем самым смягчает последующую тромбоцитопению, что имеет значение для ослабления кровоточивости в поздних стадиях ДВС-синдрома. Доза реополиглюкина должна быть уменьшена до 100-200 мл при начале лечения в поздней стадии процесса и при наличии профузных кровотечений (маточных, желудочно-кишечных и др.), так как избыточное его введение в этом периоде может усиливать кровоточивость. В периоде профузных кровотечений предпочтительнее производить трансфузии альоумина и плазмы (лучше свежезамороженной). При отсутствии реополиглюкина и 5-10% альбумина инфузионную терапию можно начать с внутривенного струйного введения кристаллоидных растворов (0,9% раствора хлорида натрия, 5% раствора глюкозы, раствора Рингера-Локка и др.) в количестве 1-1,5 ли нативной или свежезамороженной донорской плазмы (одногруппной или IV группы крови). Перед введением плазмы или вместе с нею внутривенно следует вводить по 5000 - 500 БД гепарина на каждые 300-400 мл плазмы больным без профузных кровотечений и по 2500-5000 ЕД больным с профузными-кровотечениями. В фазе полной или почти полной несвертываемости крови, т.е. в третьей фазе ДВС-синдрома, вместо гепарина можно внутривенно вводить большие дозы контрикала (по 30000-50000 ЕД на введение, повторно). 

При очень большой кровопотере (снижение гематокрита - ниже 20%, гемоглобина - ниже 80 г/л, объем потерянной крови у взрослых - более 1 л) наряду с альбумином, плазмой внутривенно вводят по 300400 мл эритровзвеси или эритромассы. Допустимы прямые трансфузии от доноров одногрупповой крови (обязательно с добавлением указанных выше доз гепарина для предупреждения ее свертывания). Консервированная кровь должна применяться лишь при больших кровопотерях и отсутствии эритровзвеси или эритромассы; следует пользоваться только свежей кровью (до 3 сут хранения), так как для долго хранящейся крови характерно резкое снижение кислородно-транспортной функции и содержание очень большого количества микросгустков, углубляющих ДВСсиндром и нарушающих микроциркуляцию в органах. Массивные гемотрансфузии (по 5 л и более) сами по себе вызывают тяжелый ДВС-синдром и резко отягчают уже имеющийся, поэтому важна максимальная сдержанность в использовании консервированной крови, но в то же время быстрое восстановление объема циркулирующей крови и уровня АД путем введения коллоидных кровезаменителей, кристаллоидных растворов, плазмы. 

Назначение глюкокортикоидов (преднизолона гемисукцинат - 60-80 мг или гидрокортизон - 100-120 мг) облегчает выведение больного из шока и купирование кровотечений, но применять глюкокортикоиды без гепарина не следует, поскольку они повышают свертываемость крови. 

Для улучшения микроциркуляции и ослабления агрегации тромбоцитов целесообразно раннее введение курантила (по 250-500 мг 3 раза в день) и особенно трентала (пентоксифиллина) по 100 мг, причем этот препарат дoбaвLЛяeтcяв любой инфузируемый раствор (указанную дозу можно вводить 2-4 раза в день) Назначать в качестве дезагрегаита ацетилсалициловую кислоту не следует, так как она может резко усилить кровоточивость во второй - третьей фазе ДВС-синдрома и вызвать опасные для жизни кровотечения из острых эрозий желудка. 

На ранних этапах ДВС-синдрома высокоэффективен альфа-1 - адреноблокатор фентоламин, который назначают по 5 мг внутривенно после выведения больного из состояния гипотонии. 

Указанные методы терапии могут быть начаты на догоспитальном этапе, в том числе и при окончательно еще не установленном диагнозе ДВС-синдрома. При подозрении на бактериально-септический или токсико-инфекционный генез этого синдрома (озноб, повышение температуры, лейкоцитоз или лейкопения, наличие входных ворот для инфекции, рвота, понос и др.) показано раннее назначение антибиотиков. С этой целью может быть начато введение оксациллина внутримышечно по 0,5 г (суточная доза для взрослых 4-6 г, для детей младше 6 лет - до 2 г). В дальнейшем по мере необходимости могут добавляться другие антибиотики широкого спектра действия. 

На ранних этапах лечения в стационаре оптимальной базисной терапией являете комплексное применение повторных трансфузий свежезамороженной плазмы (по 300-1000 мл/сут) в сочетании с гепаринотерапией (внутривенная капельная инфузия по 15000-20000 БД/сут и введение под кожу живота по 10000-25000 ЕД/сут. В фазе гипокоагуляции и профузных кровотечений дозу гепарина снижают в 2-3 раза и назначают большие дозы контрикала или других антипротеаз той же группы. Продолжают инфузионную терапию по указанным вышеправилам, используют альфа-2-адреноблокаторы и дезагреганты. При шоковом лкгком и острой почечной недостаточности дополнительно внутривенно вводят 2-6 мл 1 % раствора лазикса (фуросемида), проводят дезинтоксикационную терапию (см. Отравления), плазмаферез. Трансфузиями эритромассы или эритровзвеси поддерживают гематокрит на уровне 1822%, гемоглобин - 80 г/л и выше. Не допускать перегрузки трансфузиями крови. Надо обеспечить локальный гемостаз. Внутривенные введения викасола при этом типе кровоточивости неэффективны. Аминокапроновая кислота в большинстве случаев противопоказана, так как она блокирует фибринолиз, усиливает внутрисосудистое свертывание крови и блокаду микроциркуляции в органах. В небольших дозах она может применяться внутрь (по 6-8 г/сут) лишь в поздних стадиях ДВС-синдрома - при выраженной гипокоагуляции и профузных желудочно-кишечных кровотечениях (для локального купирования геморрагий). Внутривенных введений фибриногена следует избегать даже в фазе глубокой гипофибриногенемии, так как в этой ситуации компенсировать фибриноген лучше вместе с замещением других факторов свертывания и физиологических антикоагулянтов; все они, в том числе и достаточное количество фибриногена, содержатся в переливаемой нативной и свежезамороженной плазме. При профузных кровотечениях показаны повторные введения контрикала, трансфузии плазмы (в том числе и антигемофильной), эритровзвеси, тромбоцитной массы. 

Госпитализация. Больные ДВС-синдромом подлежат немедленной госпитализации в отделения реанимации или в палаты интенсивного наблюдения. 

КРОВОТЕЧЕНИЯ У ДЕТЕЙ 

Кровотечения и повышенная кровоточивость у детей встречаются достаточно часто. Причины кровотечений у детей различны: травматические и нетравматические (увеличение хрупкости сосудистой стенки, нарушение функции тромбоцитов, свертывающей и антисвертывающей систем и др.). По клиническим проявлениям кровотечение можно условно разделить на наружное и внутренее; в зависимости от характера сосудов оно может быть артериальным, венозным, смешанным, капиллярным (паренхиматозным). 

КРОВОТЕЧЕНИЕ НОСОВОЕ 

Часто встречается у детей и может быть следствием травмы (удар, повреждение слизистой оболочки пальцем и др.) или признаком общего заболевания (гемофилия, тромбоцитопения, болезнь Ослера, болезнь Виллебранда-Юргенса, геморрагический васкулит, гиповитаминоз С и К, недостаточность кровообращения и др.). Носовое кровотечение может быть при инфекционных заболеваниях (корь, коклюш, ОРВИ, грипп, сепсис и др.), местных воспалительных и продуктивных процессах (полипы, аденоиды, новообразования идр.), повышении АД. 

При предрасположенности к носовым кровотечениям разрешающим фактором могут быть: перегревание, резкие наклоны головы, натуживание и др. 

Симптомы зависят от характера носового кровотечения (профузное или лишь примесь крови), места расположения кровоточащего участка (передние отделы, задние). При повреждении слизистой оболочки передних отделов носа кровь выливается наружу, при задних - заглатывается, симулируя желудочное и (или) легочное кровотечение. Цвет крови ярко-красный. При заглатывании крови возможна кровавая рвота. В случаях ооильного кровотечения появляются бледность, вялость, головокружение, шум в ушах. 

Неотложная помощь. Абсолютный покой в положении полусидя с умеренно запрокинутой головой. Запрещают сморкаться. На переносицу кладут лед или марлю, смоченную в холодной воде. В носовые ходы вводят тампоны, смоченные раствором 3% перекиси водорода, тромбина, или гемостатическую губку и прижимают их к носовой перегородке. Если кровотечение не прекращается, производят переднюю тампонаду носа тампоном, смоченным теми же растворами. При упорном и продолжительном кровотечении показана задняя тампонада (см.). Одновременно внутрь назначают 10% раствор хлорида кальция или глюконат кальция (по показаниям внутривенно 1-5 мл), рутин (до 1 года 0/0075 г. 1-2 года - 0,015 г, 3-4 лет - 0,02 г, 5-14 лет - 0,03 г в сутки), витамин С, викасол в течение 3 дней по 3-15 мг в сутки. При обильном и стойком кровотечении показано переливание крови (в том числе прямое). 

Госпитализация. В случае неэффективности перечисленных выше мероприятий ребенка необходимо госпитализировать в отоларингологическое отделение. 

КРОВОТЕЧЕНИЕ ИЗ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОГО ТРАКТА 

Основным объединяющим признаком кровотечений из пищеварительного тракта является кровавая рвота или кровавый стул, который нередко сочетаются. При небольшом кровотечении и относительно длительном пребывании крови в желудке рвотные массы имеют вид кофейной гущи, в случаях обильного кровотечения они содержат алую кровь. Через 8-10 и при заглатывании крови обнаруживаются дегтеобразные испражнения. При кровотечении из нижних отделов кишечника стул содержит малоизмененную кровь. Характер и причины кровотечения из пищеварительного тракта у детей во многом зависят от возраста ребенка. Так, проявлением геморрагического синдрома служит мелена новорожденных. У детей 1-3 лет жизни наиболее частой причиной кровотечения бывает инвагинация кишки, дивертикул Меккеля и удвоение кишки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, от 3 до 7 лет - полипоз толстого кишечника, старше 7 лет - варикозное расширение вен, пищевода и желудка, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивный и аллергический гастрит. 

МЕЛЕНА НОВОРОЖДЕННЫХ обусловлена диапедезным кровотечением из капилляров желудка или кишечника, чаще встречаются у детей на первой неделе жизни. Начинается внезапно рвотой с кровью и примесью крови в кале малинового оттенка. Общее состояние может не меняться, но в ряде случаев мелена протекает тяжело на фоне выраженной анемии, непрерывного истечения крови из заднего прохода. Дифференцируют от ложной мелены (заглатывание крови из трещин сосков матери либо из полости рта ребенка). 

Неотложная помощь. Внутримышечно вводят по 0,2 мл 1% раствора викасола (не более 4 мг в сутки), производят переливание свежей крови или прямое переливание ее в количестве 10-15 мл/кг в зависимости от кровопотери. 

Госпитализация во всех случаях мелены экстренная в отделение новорожденных. 

ДИВЕРТИКУЛ МЕККЕЛЯ И УДВОЕНИЕ КИШКИ. При изъязвлении слизистой оболочки дивертикула Меккеля наблюдаются кишечные кровотечения, нередко обильные, возникающие среди полного здоровья, повторяющиеся с интервалом 3-4 мес, что приводит к анемизации, бледности, тахикардии, коллапсу. Первые испражнения обычно темного цвета, в последующих появляется темная (алая) кровь без сгустков и слизи. В отличие от желудочно-кишечного кровотечения другого происхождения при дивертикуле Меккеля не бывает кровавой рвоты. Диагноз ставят методом исключения. При удвоении кишки кровотечение из кишечника встречается почти в 1 /3 всех случаев. Необходимо рентгено-контрастное исследование желудочно-кишечного тракта с барием. 

Неотложная помощь. Больного нельзя кормить. Викасол назначают детям до 1 года 0,002-0,005 г, до 2 лет 0,006 г, 3-4 лет - 0,008 г, 5-9 лет 0,01 г, 10-14 лет - 0,015 г, можно 2-3 раза внутрь (1 таблетка - 0,015 г) или внутримышечно 1% раствор (1 мл - 10 мг); внутривенно 1-5 мл 10% раствора глюконата кальция или хлорида кальция с аскорбиновой кислотой (1-3мл5% раствора). 

Госпитализация в хирургический стационар (для пробной лапаротомии) при повторных и стойких кровотечениях. 

ГРЫЖА ПИЩЕВОДНОГО ОТВЕРСТИЯ ДИАФРАГМЫ. Это заболевание у детей часто проявляется упорной рвотой с примесью крови, железодефицитной анемией, наличием крови в кале(чаще скрытой) в результате эрозивно-язвенного эзофагита и гастрита. Постоянные дисфагические явления, боль за грудиной, приступы цианоза, одышки, кашля, дети отстают в физическом развитии, бледны. Помогает диагностике обнаружение перкуторно участков тимпанита в грудной клетке, смещение границ сердца в сторону, противоположную грыже, при аускультации в грудной полости удается прослушать кишечную перистальтику, урчание. 

Неотложная помощь. Соолюдение диеты, викасол (дозы см. выше), аскорбиновая кислота, препараты кальция (глюконаг или хлорид кальция внутрь или внутривенно 1-5-10 мл 10% раствора), при выраженной анемии - переливание крови. 

Госпитализация во всех случаях подозрения на диафрагмальную грыжу в хирургический стационар. Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием. 

ПОЛИПОЗ КИШЕЧНИКА. Встречается чаще у детей и возрасте 36 лет, локализуется в нижних отделах толстого кишечника. Кровотечение может быть от едва выраженного до обильного, угрожающего жизни больного (при самопроизвольном отрыве нолика), возникает во время или после акта дефикации. Даже при незначительном, но постоянном выделении крови появляется бледность кожных покровов, слабость, тахикардия, свидетельствующие об анемии. Диагноз ставят при пальцевом исследовании прямой кишки, ректороманоскопии и ирригографии. При наследственном полипозе (синдром Пейтца-Егерса) вокруг рта и на слизистой оболочке ротовой полости обнаруживается пигментация. 

Неотложная помощь. Соблюдение щадящей диеты, назначение хлорида кальция, аскорбиновой кислоты. 

Госпитализация в хирургический стационар при любых кровотечениях из прямой кишки. 

ВАРИКОЗНОЕ РАСШЕНИЕ ВЕН ПИЩЕВОДА И ЖЕЛУДКА. Возникает при портальной гипертонии. У детей преобладает внепеченочная форма портальной гипертонии, причиной которойявляются аномалии развития воротной вены или тромбоз сосудов портальной системы вследствие пилефлебита; причинами внутрипеченочной формы портальной гипертонииу детей мо1ут быть цирроз и врожденный фиброз печени. Кровотечение чаще возникает у детей старшего возраста из вен кардиальной части желудка, в этих случаях оно всегда угрожающее, так как одновременно из-за поражения печени имеются нарушения свертывающей системы крови. В рвотных массах и кале много темной крови. Диагностике помогает анамнез (наличие заболеваний печени), увеличение селезенки (возможно только в анамнезе, так как на фоне кровотечения селезенка может уменьшиться в размерах, а затем вновь увеличивается), осмотр (расширение вен передней брюшной стенки, увеличение печени, эритема ладонной поверхности рук, сосудистые звездочки на коже лица, груди, иктеричность); в анализахкрови - явления гиперспленизма (снижение количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов). Дифференцируют с портальной гипертонией вследствие пупу очного сепсиса, нагноительных процессов в брюшной полости, болезрью Киари (надпеченочная портальная гипертония), лимфогранулематоз. 

Неотложная помощь. Придать ребенку положение с приподнятой и повернутой набок головой, чтобы не допустить аспирации рвотных масс. Неооходимо адекватно и быстро возместить кровопотерю: при кровопотере до 15 мл/кг можно перелить донорскую кровь (7-10 мл/кг), реополиглюкин (10-15 мл/кг) в сочетании с солевыми растворами (10 мл/кг); при кровопотере 16-25 мл/кг - переливание плазмозамещающих растворов и донорской крови в соотношении 2:1, при кровопотере 26-35 мл/кг и выше соотношение их 1:1 или 1:2. Общий объемтрансфузионных средств должен превосходить кровопотерю в среднем на 20-30%. В стационаре вены пищевода сдавливают с помощью зона Блейкмора, возможно введение склерозирующих препаратов (варикоцид) через эзофагокоп, начинают раннее введение кислорода в желудок и кишечник через зонд до легкого вздутия эпигастральной области и тимпанического перкуторного звука. При безуспешном консервативном лечении в течение 2 суток показано оперативное вмешательство. 

Госпитализация во всех случаях кровотечений из вен пищевода экстренная в хирургический стационар. Уточнение диагноза проводят с помощью рентгенографии желудка, которую производят во время кровотечения одновременно с гемостатическими мероприятиями. 

ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ЖЕЛУДКА И ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ. Может осложниться кровотечением, которое начинается внезапно, без предвестников или жалоб, чаще у детей после 7 лет. Кровоточащие язвы желудка могут возникать на фоне таких состояний, как сепсис, уремия, коллагенозы, термические ожоги, длительная кортикостероидная терапия. Дифференцируют с эрозивным гастритом, синдромом портальной гипертонии. 

Неотложная помощь. Воздержание от приема пищи в течение 1-2 сут, пузырь со льдом на область эпигастрия, измельченную гемостатическую губку внутрь по 1 столовой ложке каждые 1-2 ч, переливание крови, хлорид кальция или глюконат альция - 10% раствор по 1-5 мл внутривенно с аскорбиновой кислотой (1-3 мл 5% раствора, викасол (дозы см. выше). 

Госпитализация при незначительном кровотечении в терапевтический стационар, где проводят рентгенологическое исследование и консервативное лечение; при обильном и стойком кровотечении ребенка госпитализируют в хирургический стационар. 

ЭРОЗИВНЫЙ И АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ГАСТРИТЫ. Причины: отравления щелочами, кислотами, медикаментозные побочные реакции, интоксикации. Одновременно с болью по ходу пищевода и (или) желудка возникает рвота с примесью крови, возможно коллаптоидное состояние. 

Неотложная помощь. Промывание желудка большим количеством теплой воды, покой, воздержание от приема пищи, пузырь со льдом на область эпигастрия, внутривенно 10% раствор хлорида или глюконата кальция - 1-5 мл; антигистаминные препараты: димедрол детям до 6 мес - 0,002 г (0,02 мл 1% раствора), 7-12 мес - 0,005 г (0,5 мл), 1-2 лет-0,01 г (0,7мл), 3-9лет 0,015-0,03мл), 10-14лет - 0,04 г (1,5 мл) до 3 раз в день; супрастин детям до 1 года - 0,005 г (0,25 мл 2% раствора), 1-2 лет - 0,00, г (0,3 мл), 3-4 лет - 0,008 г (0,4 мл), 5-6 лет - 0,01 г (0,5мл), 7-9лет 0,015г (0,75 мл), 10-14 лет - 0,02 г (1 мл). 

Госпитализация в терапевтический стационар; показаний гастрофиброскопия. 

КРОВОТЕЧЕНИЕ ЛЕГОЧНОЕ 

Кровотечение может быть легочным, легочно-плевральным и внутриплевральным. Чаще возникает у детей после 5-7 лет жизни. Причины: инфекционные заболевания (ОРВИ, грипп, корь, коклюш), инородные тела дыхательных путей, травма грудной клетки, бронхиты, бронхоэктазы, абсцедирующие пневмонии, туберкулеза, синдром Хаммена - Рича, синдром Айерсы (первичная легочная гипертония), легочный гемосидероз, ангиоматоз, опухоль, заболевания сердечно-сосудистой системы (митральный стеноз), инфаркт легкого, аскаридоз, прием некоторых медикаментов (ацетилсалициловая кислота, препараты йода), геморрагические диатезы и др. 

Симптомы зависят от выраженности легочного кровотечения. В случаях примеси крови в мокроте (кровохарканье) преобладают симптомы основного заболевания (грипп, туберкулез и др.). Обильное кровотечение может начаться с кровохарканья или внезапно. Ребенок испуган, бледен, АД снижено, может быть потеря сознания, выслушиваются мелкопузырчатые хрипы в легких, при аспирации крови - признаки выключения из дыхания легочной паренхимы. Характерна ярко-красного цвета пенистая (примесь воздуха) кровь, которая не свертывается, имеет щелочную реакцию. Кровохарканье и легочное кровотечение следует дифференцировать от кровавой рвоты (для которой характерны темно-красного цвета кровь и кислой реакцией, с примесью желудочного содержимого, наличие дегтеобразного стула, в анамнезе - болезни желудочно-кишечного тракта или печени), от кровотечения из десен, носоглотки (помогает осмотр, кровь имеет розовато-коричневый цвет, содержит слизь). 

Неотложная помощь. Придать ребенку полусидячее положение с опущенными ногами. Переливание крови: при кровопотере до 15 мл/кг можно перелить кровь в количестве 10 мл/кг, реополиглюкин - 10-15 мл/кг в сочетании с солевыми растворами - 10 мл/кг; при кровопотере 16-25 мл/кг - переливание плазмозамещающих растворов и свежей донорской крови или прямое переливание в соотношении 2:1, при кровопотере 26-35 мл/кг и выше - соотношение 1:1 или 1:2 (общий объем средств трансфузионной терапии превосходит кровопотерю в среднем на 20-30%); хлорид кальция или глюконат кальция - внутривенно 1-5 мл 10% раствора; викасол - внутримышечно 1% раствор (в 1 мл 10 мг), детям до 1 года - 0,002-0,005 г, до 2 лет 0,006 г, 3-4 лет - 0,008 г, 5-9 лет - 0,01 г, 10-14 лет - 0,015 г 2-3 раза; 10% раствор желатина в подогретом виде из расчета 0,1-1 г/кг внутривенно: аскорбиновая кислота - 0,5-2 мл 5% раствора внутривенно, рутин в суточных дозах до 1 года - 0,0075 г, 1 - 4 лет - 0,02 г, 5-14 лет 0,03 г. Для угнетения фибринолиза при обильных кровотечениях показано переливание аминокапроновой кислоты (1 мл 5% раствора на 1 кг массы тела через 4-6 ч). Для снижения давления в малом круге кровообращения вводят внутривенно эуфиллин; до 1 года - 0,4 мл 2,4% раствора, 1-5 лет - 0,5-2 мл, 6-10 лет - 2-3 мл, II-14 лет - 5 мл (можно повторять каждые 8 ч), атропин: 0,1-1 мл 0,1% раствора; для успакаивания ашля - кодеин по 0,005-0,01 мг 3 раза в день. При отсутствии эффекта и массивных кровотечениях показано хирургическое лечение. 

Госпитализация немедленная в хирургический стационар, в неясных случаях - диагностическая бронхоскопия. 

КРОВОТЕЧЕНИЕ ИЗ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ 

Выделение крови с мочой может наблюдаться у здоровых детей (гематурия новорожденных, ортостатическая гематурия) и быть симптомом различных заболеваний. Гематурия бывает при лихорадке, вирусных заболеваниях, травмах поясничной области, гиповитаминозе С, передозировке витамина А, геморрагических диатезах, диффузном гломерулонефригге, вульвите, фимозе, цистите, уретрите, пиелонефрите, нефролигиазе, опухолях, шоковой почке, стенозе почечной артерии, тромбозе почечной вены. Среди редких причин: кистозная почка, туберкулез почек, узелковый периаргериит, синдром Альпорта. Гематурия может быть истинной и ложной (окрашивание мочи в красный цвет из-за примеси кровяных пигментов при гемоглобинурии, порфининурии, побочного действия некоторых медикаментов, некоторых пищевых веществ), возможна как микрогематурия (наличие эритроцитов, выявляемое лишь при микроскопическом исследовании), так и макрогематурия (кровь в моче видна невооруженным глазом, имеет цвет мясных помост), какрещедивирующая, так и персистирующая. О профузной гематурии свидетельствуют сгустки крови в моче. Можно выделить три группы причин гематурии: внепочечныб, связанные с нарушением гемостаза; почечные; обусловленные патологией мочевыводящего тракта. 

ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАНАЛА И МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ. Кровотечение может быть обусловлено травмой, папилломатозом, ангиоматозом, камнями, воспалительным процессом, у девочек может быть пролабирование слизистой оболочки уретры. 

Травма уретры. Характерна триада симптомов: кровотечение (чистая кровь), задержка мочеиспускания (сразу после травмы или через несколько часов), промежностная гематома. Кровотечение может быть при проникающих и непроникающих разрывах, связано и не связано с актом мочеиспускания. Дифференцировать от внешнебрюшного разрыва мочевого пузыря. 

Неотложная помощь. Постельный режим, холод на промежность, обильное питье, антибактериальная терапия, при задержке мочеиспускания - постоянный катетер на 2-3 дня, по показаниям - переливание крови. 

Госпитализация во всех случаях показана в урологический или хирургический стационар. 

Камни уретры встречаются преимущественно у мальчиков. Отмечается боль при мочеиспускании, ослаблении струи мочи или изменение ее формы, иноща задержка мочи (обтурации просвета), гематурия. Камни можно определить пальпаторно в висячей части уретры или в ее задних отделах (при ректальном исследовании). В отдельных случаях для диагностики производят уретрограмму. Дифференцируют от стриктуры уретры. 

Неотложная помощь. В уретру вводят 2-5 мл 0,5-1% раствора новокаина, через 2-3 мин 2-4 мл подогретого до 3. С стерильного вазелинового масла. Камни переднего отдела канала удаляют специальными уретральными щипцами; если не удается извлечь камень из заднего отдела уретры, его можно протолкнуть в мочевой пузырь с последующим камнедроблением. 

Госпитализация во всех случаях показана в урологический или хирургический стационар. 

Камни мочевого пузыря встречаются чаще, чем камни уретры, и преимущественно у мальчиков, чему способствует нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, фимоз, баланопостит, сужение наружного отверстия или клапана мочеиспускательного канала. 

Симптомы: микро - или макрогематурия (при ущемлении камня в шейке пузыря - терминальная гематурия), боль, усиливающаяся при движении и иррадиирующая в промежность, яичко, головку полового члена, учащенное мочеиспускание в дневное время, симптом прерывания ("закладывания") струи (исчезает при перемене положения тела) или полное нарушение оттока мочи, явления цистита. 

Неотложная помощь: хлорид кальция внутрь или внутривенно 15-10 мл 10% раствора. 

Госпитализация в урологический или хирургический стационар; показаны цистоскопия и рентгенологическое исследование. 

Травма мочевого пузыря может быть открытая или закрытая. Гематурия (терминальная или тотальная) - наиболее частый и ранний признак внеорюшинногои внутрибрюшинного разрыва мочевого пузыря. Кроме гематурии, отмечаются боль внизу живота, нарушение мочеиспускания (частые бесплодные позывы или выделение небольшого количества мочи с кровью или чистой крови), признаки затекания мочи в околопузырную и тазовую клетчатку или в брюшную полость, могут быть признаки перитонита, шока. При установлении диагноза помогает анамнез (характер травмы, локализация ее), при сопутствующем переломе тазовых костей диагноз не вызывает сомнений. Дифференциальный диагнозпроводят с травмой органов брюшной полости. 

Неотложная помощь. При непроникающих повреждениях мочевого пузыря консервативное лечение (антибиотики, глюконат или хлорид кальция, викасол), при задержке мочеиспускания - постоянный катетер, при проникающих повреждениях - хирургическое лечение. 

Госпитализация экстренная в урологический или хирургический стационар. 

Цистит. Терминальная гематурия в сочетании с частым и болезненным мочеиспусканием, пиурией - наиболее характерные симптомы заболевания. Мутность мочи обусловлена наличием большого количества лейкоцитов, бактерий, эпителия, эритроцитов. Дифференцировать от туберкулезного процесса, опухоли, нейрогенного мочевого пузыря. 

Неотложная помощь. Постельный режим, диета (исключение острых, раздражающих блюд, обильное питье - щелочные воды и соки), мочегонные средства (почечный чай, медвежьи ушки и др.), грелки на область мочевого пузыря или теплая ванна, нитрофурановые препараты (фурагин по 0,025-0,05 г, фурадонин по 0,015 - 0,03 г 3 раза в день), антибиотики (левомицетин 50 мг/кг в сутки). 

Госпитализация в урологический или терапевтический стационар при выраженном болевом синдроме, стойкой гематурии. 

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК, ПОЧЕЧНЫХ ЛОХАНОК И МОЧЕТОЧНИКОВ. Гематурия наблюдается при гломерулонефрите, пиелонефрите, опухолях, туберкулезе, камнях. 

Гломерулонефрит (гематурическая или смешанная форма) является наиболее частой причиной гематурии у детей. При остром течении клиническая картина складывается измакрогематурии, отеков, олигурии, головной боли, боли в области поясницы, повышения АД; в анализах мочи - белок, эритроциты. 

Неотложная помощь. Постельный режим, диета (ограничение продуктов, содержащих соль, животный белок, экстрактивные вещества, жидкости), антибиотики (пенициллин по 50000-100000 ЕД/кг, оксациллин или ампициллин по 100000 Ед/кг в сутки), глюкокортикоиды (преднизолон 1 - 2 мг/кг в сутки), при повышении АД и олигурии - гипотиазид по 0,5-1 мг/кг в сутки, фуросемид или лазикс по 1-3 мг/кг в сутки внутрь или внутримышечно, резерпин по 0,01 мг/кг в сутки. 

Госпитализация в терапевтический стационар. 

Опухоль почки. Гематурия появляется внезапно и быстро исчезает, при этом отсутствует боль, мочеиспускание не нарушено; как правило, гематурия тотальная, может быть в виде сгустков. Интенсивная гематурия может вызвать тампонаду мочевого пузыря сгустками и острую задержку мочеиспускания. Характерны также недомогание, бледность, похудание, снижение аппетита, повышение температуры, иногда с ознобом, в анализах крови - повышение СОЭ, анемия. Дифференцировать от гидронефроза" поликистоза, туберкулеза почки. 

Неотложная помощь. Хлорид кальция - 10% раствор внутрь или внутривенно, викасол - 1% раствор внутримышечно (в 1 мл 10 мг): детям до 2 лет 0,006 г, 3-4 лет - 0,008 г, 5-9 лет - 0,001 г, 10-14 лет - 0,015 г 2 раза в день. 

Госпитализация в онкологический стационар. 

Туберкулез почки чаще выявляется у подростков. Инфекция может поражать мочеточник, мочевой пузырь. Стойкая микрогематурия может быть единственным симптомом или сочетаться с болью в области поясницы и дизурическими явлениями. Туберкулиновый тест (усиление эритроцитурин после введения туберкулина), стойкая лейкоцитурия, протеинурия, наличие мпкробактерий туберкулеза в моче, рентгеноурологическое обследование помогает в диагностике. Дифференциальный диагноз проводят с пиелонефритом, гидронефрозом, опухолью. 

Неотложная помощь. В случаях стойкой гематурии - хлорид кальция и викасол (дозы см. выше), стрептомицин внутримышечно 1000015000 ЕД/кг в сутки, фтивазид. 

Госпитализация в урологическое отделение. 

Почечная колика у детей (чаще школьного возраста) сопровождается приступообразными болями в области пупка, внизу живота и в поясничной области, одновременно с макро - и микрогематурией обнаруживается лейкоцитурия. 

Неотложная помощь. Покой, теплые ванны (температура воды 3839 °С, продолжительность 10-20 мин), обильное питье, холинолитики (атропин в разовых дозах 0,1% раствора на 1 кг массы тела: до 1 года - 0,018мл, 1 5 лет - 0,016 мл, 6-10 лет - 0,014 мл, II - 14 лет - 0,012 мл; платифиллин - 0,2% раствор: детям до 6 мес - 0,1 мл, до 2 лет - 0,2-0,3 мл, 3-4 лет - 0,4 мл, 5-6 лет - 0,5 мл, 7-9 лет -0,75 мл, 10-14 лет - 1 мл подкожно до 3 раз в сутки), спазмолитики (папаверин по 0,02-0,04 г 3 раза в день или 0,5-1,5 мл 2% раствора подкожно, ношпа по 0,01 - 0,04 г 3 раза в день), болеутоляющие средства (1% раствор промедола - 0,1 мл на 1 год жизни или 1% раствор пантопона - 0,20,5 мл); при локализации камня в мочеточнике и кровотечении из мочеточника производят новокаиновую блокаду семенного канатика (у мальчиков) или круглой связки матки (у девочек). 

Госпитализация в урологический стационар. 

КРОВОТЕЧЕНИЕ ИЗ ПУПКА 

Кровотечение может быть двух видов: сосудистое - вследствие плохой перевязки пуповины у новорожденных или в связи с высоким давлением на фоне гипертонии малого круга кровообращения при гипоксии, врожденных пороках сердца, ателектазе и паренхиматозное - из гранулирующей поверхности пупочной ранки. Причиной кровотечений может быть гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура, сепсис. Острая кровопотеря у новорожденных клинически проявляется при потере 10-15% объема циркулирующей крови, возможен гиповолемический шок с тяжелыми метаболическими нарушениями. 

Неотложная помощь. На пупок наложить любое местнодействующее гемостатическое средство (повязку, смоченную тромбином, гемостатическую губку, при их отсутствии - повязку с плазмой, гамма-глобулином), переливание крови (20 мл/кг массы), введение аскорбиновой кислоты (5% раствор 0,5 мл внутривенно), викасола (1% раствор внутримышечно не более 0,4 мл в сутки). По показаниям - повторная перевязка пуповины. 

Госпитализация экстренная в отделение для новорожденных. 

КРОВОТЕЧЕНИЯ ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗАХ 

Геморрагические диатезы включают наследственные и приобретенные заболевания с повышенной кровоточивостью, склонностью к повторным кровотечениям и кровоизлияниям. Они могут быть обусловлены нарушением свертываемости крови (коагулопатии), тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии) и поражением сосудистой стенки (вазопатии). 

Гипопроконвертинемия - семейно-наследственная форма геморрагического диатеза, обусловленная дефицитом проконвертина (фактор VII). Клиническая картина (множественные кровоизлияния под кожу, слизистые оолочки, суставы, мышцы, носовые и желудочно-кишечные кровотечения) проявляются только у гомозиготных носителей патологического гена. Заоолевание проявляется в виде двух форм - ранней и поздней. Ранняя характеризуется тяжелым течением, начинаясь пупочным кровотечением, поздняя - умеренной кровоточивостью, нередко при наступлении первых менструаций. С возрастом кровоточивость прекращается, но дефицит фактора VII остается. Вторичная гипопроконвертинемия развивается при заболеваниях печени. Дифференцировать от других геморрагических диатезов, диагноз устанавливают при определении дефицита фактора VII. 

Неотложная помощь. Переливание сред, содержащих проконвертин (кровь, плазма, сыворотка), с интервалом 4-8 ч) время полураспада фактора VII) до прекращения кровотечения. При более массивном кровотечении используют концентраты фактора VII (препарат PPSB растворяют в 10-20 мл изотонического раствора натрия хлорида, вводят внутривенно 400-2400 ед. или 10-60 мл). Местные средства, направленные на остановку кровотечения (тампоны с фибринной губкой, тромбином, змеиным ядом Рассела), эффективны только в сочетании с гемотрансфузиями. 

Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар. 

Гемофилия - наследственное заболевание, обусловленное дефицитом факторов VIII (гемофилия А), IX (гемофилия В) и XI (гемофилия С). Гемофилией А и В болеют только мальчики, гемофилией С - и мальчики, и девочки. Заболевание обнаруживается с раннего возраста. Ведущий симптом - кровотечение, возникающее в ответ даже на незначительную травму. Кровоточивость может иметь сезонную цикличность. Локализация кровоизлияний разнообразная: голова, туловище, конечности (гематомы), суставы, слизистая оболочка полости рта, пушок (у новорожденных). Нередко кровотечение наступает при прорезывании или экстрации зубов, инъекциях, порезах и незначительных ссадинах. С возрастом чаще встречаются кровоизлияния в суставы и в органы грудной и орюшной полости, гематурия. Частота и объем кровоизлияний зависят от тяжести течения заболевания, которая определяется уровнем дефицита фактора. Распознаванию заболевания помогает хорошо собранный анамнез (кровоточивость у мужчин по материнской линии), коагулографическое исследование крови (удлинение времени свертывания и времени рекальцификации плазмы, нарушено тромбопластинообразование, определяется дефицит факторов VIII, IX или XI). Дифференцируют с другими геморрагическими диатезами, которыми страдают и девочки, при этом опредляется дефицит других факторов крови. Важна перекрестная цроба: при добавлении к исследуемой крови 0,1 объема крови здорового человека нормализуется свертывание крови у больных гемофилией. 

Неотложная помощь заключается в возмещении недостающего фактора свертывания и должна начинаться с первых проявлений кровоточивости. Заместительная терапия показана только при кровотечении, кровоизлиянии в суставы и полости, включает введение плазмы (в сутки не более 25 мл/кг), антигемофильных препаратов (антигемофильная плазма внутривенно струйно 10-15 мл/кг в сутки в 2 приема и антигемофильный глобулин - криопреципитат - 10-15 ЕД/кг в сутки струйно), прямое переливание крови (но не от матери), а также переливание свежецитратной крови, хотя эффект последней меры недостаточен. Вводят ингибиторы фибринолиза (5% раствор аминокапроновой кислоты - 5-6 мл/кг в сутки). Гемостатические средства вводят до полной остановки кровотечения, при кровоизлиянии в суставы лечение необхоидмо начать в первые 2-3 и - на фоне лечения антигемофильными препаратами аспирируют кровь из полости сустава с последующим введением в нее гидрокортизона и иммобилизацией сустава на 1 - 2 дня. 

Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар. 

Тромбоцитопения, тромбоцитопатия обусловлены нарушением продукции тромбоцитов (при этом количество мегакариоцитов в костном мозге уменьшено) или усилением их деструкции (при этом количество мегакариоцитов в костном мозге нормальное или увеличенное), а также неправильным их распределением (тромбоцитопения на фоне спленомегалии различного генеза). Следует помнить о существовании тромбоцитопатий вследствие нарушения ферментной активности тромбоцитов (тромбастения Гланцмана). У детей чаще всего встречается тромбоцитопеническая пурпура иммунологического происхождения в виде острого, реже хронического течения. В анамнезе за 2-3 нед до начала заболевания отмечается ОРВИ, краснуха, корь, ветряная оспа, прием медикаментов (сульфаниламиды и др.). Характерны беспорядочные геморрагические высыпания различных размеров, кровоточивость, возникающие спонтанно либо после незначительной травмы. Особенно много кровоподтеков на коже под местами, где создается давление (в области таза, грудной клетки, сгибательной поверхности конечностей). Поражение слизистой оболочки вызывает кровотечение из носа, рта и десен, желудочнокишечного тракта, мочеполовой системы (у девочек старшего возраста возможна меноррагия). Гематомы в глубоких мышцах не наблюдаются. Печень и селезенка нормальных размеров, реже незначительно увеличены. При самых тяжелых формах тромбоцитопении с содержанием тромбоцитов 5000 в 1 мкл крови и меньше возможно кровоизлияние в головной мозг, субарахноидальное пространство, спинной мозг, внутренние органы. В крови снижено количество тромбоцитов, срок жизни их укорочен, анемия развивается только при сильных кровотечениях, наблюдается эозинофилия. Дифференциальный диагноз производят с лейкозом, апластической анемией, гиперспленизмом, септицемией, вторичной тромбоцитопенией (системная красная волчанка, изоиммунизация или лимфопролиферативные процессы). 

Неотложная помощь. В легких случаях заболевания происходит спонтанное обратное развитие геморрагического синдрома. В более тяжелых случаях назначают преднизолон из расчета 1-3 мг/кг в течение 34 нед (уменьшает тенденцию к кровотечению, предотвращает кровоизлияние в мозг). При больших кровопотерях показано переливание тромбоцитной массы (5-6 млн тромбоцитов в 1 мл) или тромбоцитной взвеси (2-3 мл тромбоцитов в 1 мл) в количестве 50-100-150 мл. При внутричерепных кровоизлияниях, непрекращающемся кровотечении и угрозе большой кровопотери - экстренная госпитализация в хирургический стационар для спленэктомии. 


Страница 15 из 41:  Назад   1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11   12   13   14  [15]  16   17   18   19   20   21   22   23   24   25   26   27   28   29   30   31   32   33   34   35   36   37   38   39   40   41   Вперед 

Авторам Читателям Контакты